내 아이가 기립성 조절장애인지 자가진단을 해보고 싶거나, 병원을 찾아야 할지 고민이 되신 적이 있으신가요? 기립성 조절 장애는 아침에 일어나기 힘들고, 일어서면 기분이 나빠지는 등의 증상이 있습니다. 단순히 게으름으로 착각하기 쉽지만, 이러한 증상으로 고생하고 있다면 기립성 조절 장애를 의심해볼 수 있습니다.
간성뇌증이란 중증 간질환을 앓고 있는 사람에서 간에서 정상적으로 제거되어야 할 유해물질이 혈액에 축적되어 뇌에 도달하여 뇌기능이 저하되는 질환이다.
장에서 혈류로 흡수된 물질은 간을 통과하게 되는데, 정상적인 상태에서는 이 과정에서 독소가 제거된다. 이러한 독소(암모니아 등)의 대부분은 단백질이 소화되면서 생기는 정상적인 분해 산물입니다. 간성뇌증에서는 간 기능 장애로 인해 독소가 제거되지 않습니다.
또한 일부 독소는 문맥 시스템 (간으로 혈액을 공급하는)과 신체 순환 사이에 형성된 비정상적인 연락 채널 (측부 혈관)을 통해 간을 완전히 우회 할 수 있습니다. 이러한 혈관은 간 질환이나 문맥 고혈압(문맥[장에서 간으로 혈액을 보내는 굵은 정맥]의 혈압이 비정상적으로 높아진 상태)의 결과로 형성됩니다.
문맥 고혈압을 치료하기 위해 시행하는 시술(문맥 대순환 단락술)로 인해 독소가 간을 우회하는 경우도 있습니다. 원인이 무엇이든 결과는 동일하며, 독소가 뇌에 도달하여 뇌의 기능을 손상시킨다.
어떤 물질이 뇌에 영향을 미치는지는 정확히 밝혀지지 않았다. 하지만 혈액 내 고농도로 존재하는 단백질 분해 산물(암모니아 등)이 어떤 역할을 하는 것으로 추정되고 있다.
장기적인 (만성) 간질환을 앓고 있는 환자에서 간성뇌증은 일반적으로 다음과 같은 사건에 의해 유발됩니다.
뇌 기능 장애의 증상, 특히 각성 수준 저하와 착란 등의 증상이 나타난다. 발병 초기에는 논리적 사고, 성격과 행동에 미묘한 변화가 나타난다. 기분이 변하거나 판단력이 흐려지기도 합니다. 또한 정상적인 수면 패턴이 깨집니다. 우울, 불안, 분노, 집중력 저하가 나타나기도 합니다.
뇌병증의 어느 단계에서든 숨에서 곰팡내가 나거나 달콤한 냄새가 날 수 있습니다.
병이 진행됨에 따라 팔을 뻗을 때 손을 단단히 지탱하지 못하고 팔을 펄럭이는 듯한 동작을 보이기도 한다. 특별한 이유 없이 또는 갑작스러운 소리, 빛, 움직임 등의 자극에 노출된 후 근육이 경련을 일으킬 수 있다. 이 떨림을 근긴장이상증이라고 합니다. 또한 보통은 졸음과 착란이 나타나며, 동작과 발음이 느려진다.
또한 방향감각 장애가 자주 나타납니다. 비교적 드물지만, 뇌증을 앓고 있는 사람은 격앙되거나 흥분할 수도 있습니다. 간 기능 저하가 지속되면 결국 의식을 잃고 혼수상태에 빠지게 된다. 혼수상태에 빠지면 치료를 받더라도 사망에 이르는 경우가 많다.
진단은 주로 증상, 검사 결과, 치료에 대한 반응에 따라 내려진다. 의사는 뇌증을 유발할 수 있는 사건(예: 감염, 약물 등)에 대해 물어보고 가능한 원인을 파악합니다. 혈액 검사를 통해 뇌증 유발 요인, 특히 치료 가능한 질병(예: 소화관 감염이나 출혈 등)을 확인하고 진단을 확정합니다. 암모니아 수치도 측정합니다. 일반적으로 암모니아 수치가 비정상적으로 높지만(간 기능 장애를 나타냄), 이것이 뇌증을 진단하는 데 항상 신뢰할 수 있는 방법은 아닙니다.
의사는 간성뇌증의 초기 단계에서 발생하는 미묘한 변화를 확인하기 위해 정신 상태 검사를 시행할 수 있습니다. 뇌파 검사를 시행할 수도 있습니다. 뇌파 검사는 뇌 활동의 이상을 감지할 수 있지만 간성 뇌병증과 다른 원인을 구별할 수는 없습니다.
노인의 경우 간성뇌증의 초기 증상(수면 패턴 장애, 가벼운 착란 등)이 치매나 섬망 증상으로 오인되기 쉬워 초기에 간성뇌증을 인지하기 어려울 수 있습니다.
의사는 감염이나 약물과 같은 뇌증 유발 요인을 제거하려고 노력한다. 장내 유해물질이 뇌병증의 원인이 될 수 있기 때문에 이러한 독소를 제거하려고 노력합니다. 이를 위해 다음 중 하나 이상의 조치를 취합니다.
합성당인 락툴로스는 완하제 역할을 하여 음식물이 장을 통과하는 속도를 빠르게 한다. 이러한 작용으로 인해 체내로 흡수되는 암모니아의 양이 감소한다.
간성뇌증 락툴로스는 간성뇌증의 일종으로, 틱과 비슷한 운동 장애를 특징으로 합니다. 락툴로스는 주로 얼굴과 몸의 일부에 발생하는 반복적이고 불규칙한 운동으로 나타납니다.
락툴로스의 주요 특징은 다음과 같습니다:
의사는 장에서 흡수되지 않는 항균제(리팍시민 등)를 처방할 수 있다. 이러한 항균제는 장에 남아 소화 과정에서 독소를 생성하는 박테리아의 수를 감소시킨다.
간성뇌증은 치료하면 대부분 완치될 수 있습니다. 실제로 완전히 회복될 수 있으며, 특히 뇌증 유발 요인이 가역적 인 경우 이러한 경향이 더 높습니다. 그러나 만성 간 질환이있는 환자는 향후 뇌병증이 발생하기 쉽습니다. 일부 환자는 지속적인 치료가 필요합니다.
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